La nominación de ectopia cordis fue propuesta por primera vez por Abott en 1898, si bien, pacientes con defectos similares habían sido descritos en décadas anteriores con otras nominaciones. Byron clasificó la ectopia cordis en 4 grupos: cervical, torácica, toracoabdominal y abdominal. En este último grupo se incluye a apcientes con afección de la línea media abdominal (onfalocele) que cumplen las características definitorias de la enfermedad. En 1958, Cantrell publicó un síndrome con 5 defectos: anomaías en la pared torácica, abdominal, diafragma, pericardi y corazón.
Con estp, se descubrió que la ectopia cordis estña producida por defectos segmentariso del desarrollo mesodérmico durante la tercera semana de la vida intrauterina y por alteraciones de las bandas amnióticas, que producen simultáneamente malformaciones cerebrales y toracoabdominales. Cuando existe un embarazo múltiple sólo se afecta uno de los fetos. Rara vez la ectopia cordis se asocia a alteraciones cromosómicas. La existencia de esta enfermedad con cardiopatía severa se puede confirmar en edad perinatla mediante la ecografía vaginal a las 10-12 seman de gestación o abdominal a las 20-22 semanas.
en muchos de los caso, a pesar e haber iniciado intentos de tratamiento quirúrgico, la supervivencia de los pacientes con cardiopatías es muy baja, la mayoría de ellos fallece en la primera semana de vida.
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